DSM-IV: Demencia

Los trastornos del apartado «Demencia» se caracterizan por el desarrollo de múltiples déficit cognoscitivos (que incluyen el deterioro de la memoria) que se deben a los efectos fisiológicos directos de una enfermedad médica, a los efectos persistentes de una sustancia o a múltiples etiologías (p. ej., efectos combinados de una enfermedad cerebrovascular y la enfermedad de Alzheimer). Los trastornos de este apartado se caracterizan por un cuadro clínico con síntomas comunes, pero se diferencian en base a su etiología. Los síntomas diagnósticos enumerados en el siguiente apartado pertenecen a demencia tipo Alzheimer, demencia vascular, demencia debida a enfermedad por VIH, demencia debida a traumatismo craneal, demencia debida a enfermedad de Parkinson, demencia debida a enfermedad de Huntington, demencia debida a enfermedad de Pick, demencia debida a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, demencia debida a otras enfermedades médicas, demencia inducida por el consumo persistente de sustancias y demencia debida a etiologías. múltiples. Además, la demencia no especificada se incluye en esta sección para aquellos cuadros clínicos en los que no se pueda determinar una etiología específica que explique los múltiples déficit cognoscitivos.

Generalidades:

– Características diagnósticas

La característica esencial de una demencia consiste en el desarrollo de múltiples déficit cognoscitivos que incluyen un deterioro de la memoria y al menos una de las siguientes alteraciones cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia o una alteración de la capacidad de ejecución. La alteración es lo suficientemente grave como para interferir de forma significativa las actividades laborales y sociales y puede representar un déficit respecto al mayor nivel previo de actividad del sujeto. Si los déficit cognoscitivos se presentan exclusivamente durante el delirium, no debe realizarse el diagnóstico de demencia. Sin embargo, el diagnóstico de demencia y delirium podrá establecerse si la demencia está presente a veces, en ausencia del delirium. La demencia puede estimarse etiológicamente relacionada con una enfermedad médica, con los efectos persistentes del consumo de sustancias (incluyendo la exposición a tóxicos) o con la combinación de ambos factores.

Para establecer el diagnóstico de demencia se requiere que el deterioro de la memoria sea el síntoma más precoz y prominente (Criterio A). Los sujetos con demencia tienen deteriorada la capacidad para aprender información nueva y olvidan el material aprendido previamente. Ambos tipos de deterioro de la memoria están presentes en los sujetos con demencia, aunque a veces en el curso de la enfermedad puede ser difícil demostrar la pérdida del material aprendido previamente. Los sujetos con demencia pueden perder objetos de valor como la cartera o las llaves, olvidan la comida que están cocinando y pueden perderse en barrios con los que no están familiarizados. En las formas avanzadas el deterioro de la memoria es tan intenso, que el sujeto olvida su ocupación, el grado de escolarización, los aniversarios, los familiares o, en ocasiones, incluso su propio nombre.

Se puede examinar la memoria preguntando al sujeto acerca de su capacidad para registrar, retener, recordar y reconocer información. La capacidad para aprender información nueva puede valorarse dándole una lista de palabras para que se las aprenda. Se pide al sujeto que repita la lista de palabras (capacidad de registro), que recuerde la información después de un ligero retraso de unos minutos (capacidad de retención y recuerdo) y que reconozca palabras de una larga lista (capacidad de reconocimiento). Los sujetos con dificultades para aprender información nueva no pueden ser ayudados con pistas o anotaciones (p. ej., preguntas de elección múltiple), ya que no aprendieron el material inicialmente. Por el contrario, los sujetos con déficit primarios de evocación pueden ser ayudados con pistas o anotaciones, ya que el deterioro está en la capacidad para acceder a su memoria. La memoria a largo plazo puede ser examinada preguntando al sujeto si recuerda información personal o material que encuentre de interés (p. ej., política, deportes, entretenimiento). Es útil determinar (a través del sujeto y de los informantes) el impacto de las alteraciones de la memoria en la actividad del sujeto (p. ej., capacidad para el trabajo, ir de compras, cocinar, pagar facturas, volver a casa sin haberse perdido).

El deterioro del lenguaje (afasia) puede manifestarse por dificultades en la pronunciación de nombres de sujetos y objetos (Criterio A2a). El lenguaje puede ser vago o vacío, con largos circunloquios y uso de términos de referencia indefinida como «cosa» y «ello». Pueden estar comprometidas tanto la comprensión del lenguaje hablado y escrito como la repetición del lenguaje. En las fases avanzadas de demencia los sujetos pueden enmudecer o presentar un patrón de lenguaje deteriorado, caracterizado por ecolalia (p. ej., repite lo que oye) o palilalia (p. ej., repetir sonidos o palabras una y otra vez). El lenguaje se examinará preguntando al sujeto nombres de objetos de la habitación (p. ej., corbata, vestido, despacho, lámpara) o partes del cuerpo (p. ej., nariz, barbilla, hombro), haciéndole seguir órdenes («Señale la puerta y luego la mesa») o repitiendo frases («sin síes ni peros»).

Los sujetos con demencia pueden presentar apraxia (p. ej., deterioro de la capacidad de ejecución de las actividades motoras, a pesar de que las capacidades motoras, la función sensorial y la comprensión de la tarea a realizar están intactas) (Criterio A2b). Su capacidad en el uso de objetos (p. ej., usar un cepillo para peinarse) podría estar deteriorada, así como la actividad constructiva de actos motores conocidos (p. ej., movimiento de la mano para decir adiós). La apraxia puede conducir a déficit en cocinar, vestir y dibujar. Las alteraciones de las habilidades motoras se examinan pidiendo al sujeto que ejecute funciones motoras (p. ej., mostrando cómo se limpia los dientes, copiando figuras tridimensionales [pentágonos entrelazados], que ensamble cubos o que haga con palillos figuras de acuerdo con modelos específicos).

Los sujetos con demencia pueden presentar agnosia (p. ej., fallos en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (Criterio A2c). Por ejemplo, el sujeto puede tener una agudeza visual normal, pero ha perdido la capacidad para reconocer objetos como sillas o lápices. En ocasiones es incapaz de reconocer a sus familiares o incluso su propia imagen en el espejo. De forma parecida, puede tener una sensación táctil normal, pero ser incapaz de identificar por el tacto objetos colocados en sus manos (p. ej., monedas o llaves).

Las alteraciones de la actividad constructiva (de ejecución) son manifestaciones habituales de la demencia (Criterio A2d) y pueden estar especialmente relacionadas con trastornos del lóbulo frontal o de las vías subcorticales asociadas. La actividad de ejecución implica la capacidad para el pensamiento abstracto y para planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener un comportamiento complejo. El deterioro del pensamiento abstracto puede manifestarse por la incapacidad para afrontar situaciones nuevas y evitar situaciones que requieran el procesamiento de información nueva y compleja. La capacidad para la abstracción se examina pidiendo al sujeto que encuentre similitudes o diferencias entre palabras afines. La disfunción de la ejecución se hace también evidente a través de la disminución de la capacidad para cambiar esquemas mentales establecidos y generar información verbal o no verbal para ejecutar actividades motoras consecutivas. Para el examen de la función ejecutiva se pide al sujeto que cuente hasta 10, que recite el alfabeto, que reste una serie de números de siete en siete, que nombre tantos animales como sea posible en 1 minuto que dibuje una línea continua a base de alternar dos letras. Es también útil determinar (a través del sujeto y de los informantes) el impacto de la alteración en la vida diaria del sujeto (p. ej., capacidad para el trabajo, planificación de actividades y presupuestos).

Los ítems de los Criterios A1 (deterioro de la memoria) y A2 (afasia, apraxia, agnosia o alteración de la actividad de ejecución) deben ser lo suficientemente graves como para provocar un deterioro significativo de la actividad social o laboral (p. ej., ir a la escuela, al trabajo, ir de compras, vestirse, bañarse, manejar temas económicos y otras actividades de la vida diaria) y han de representar un déficit respecto al nivel previo de actividad (Criterio B). La naturaleza y el grado del deterioro varían y en ocasiones dependen del marco social del sujeto. Un mismo nivel de deterioro cognoscitivo puede deteriorar significativamente la capacidad para el desarrollo de un trabajo complejo, pero no para un trabajo menos exigente. Para medir la gravedad del deterioro pueden utilizarse escalas de valoración estandarizadas que miden el cuidado físico (p. ej., la higiene personal), la capacidad intelectual y la habilidad para utilizar utensilios e instrumentos (p. ej., teléfono, lavadora).

No se diagnostica demencia si estos síntomas se presentan exclusivamente durante un delirium. Sin embargo, el delirium puede coexistir con una demencia previa, y en tal caso se realizarán los dos diagnósticos.

Síntomas y trastornos asociados

Características descriptivas y trastornos mentales asociados
Los sujetos con demencia pueden llegar a estar desorientados espacialmente y tener dificultades en relación con las tareas espaciales. El funcionamiento visuoespacial se examina pidiendo al sujeto que copie dibujos como un círculo, pentágonos entrelazados y un cubo. Son frecuentes en la demencia la pobreza de introspección y de juicio crítico. Los sujetos pueden tener o no conciencia de la pérdida de memoria o de otras anomalías cognoscitivas; pueden hacer valoraciones poco realistas de su capacidad y hacer planes sin tener en cuenta sus déficit (p. ej., planificar el inicio de un nuevo negocio) o desestimar los riesgos implicados en algunas actividades (p. ej., conducir). En ocasiones llegan a ser violentos y a herir a otros. El comportamiento suicida se presenta en particular en los estados iniciales, cuando el sujeto es más capaz de llevar a cabo una acción planificada. La demencia se acompaña a veces de alteraciones de la marcha que provocan caídas.
Algunos sujetos con demencia muestran un comportamiento desinhibido, que incluye bromas inapropiadas, descuidando el aspecto personal y la higiene, mostrando una indebida familiaridad con extraños o despreciando las normas convencionales que regulan el comportamiento social. Si la demencia se asocia con patología subcortical, puede presentarse un lenguaje farfullante, como sucede en la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Huntington y algunos casos de demencia vascular. Los múltiples deterioros cognoscitivos de la demencia se suelen asociar a ansiedad, depresión y trastornos del sueño. Las ideas delirantes son frecuentes, sobre todo las que implican temas de persecución (p. ej., el sujeto considera que los objetos que no encuentra le han sido robados). Las alucinaciones se presentan en todas las modalidades sensoriales, pero son más frecuentes las alucinaciones visuales. El delirium está frecuentemente sobreañadido a la demencia, puesto que la enfermedad cerebral subyacente puede aumentar la susceptibilidad a los estados confusionales producidos por medicamentos u otras enfermedades médicas. Los individuos con demencia son especialmente vulnerables a los factores estresantes, tanto físicos (p. ej., una enfermedad o intervención quirúrgica menor), como psicosociales (p. ej., ingreso en el hospital, pérdida de un ser querido), lo que puede agravar sus déficit intelectuales y los problemas que se asocian a ello.

– Hallazgos de laboratorio
La exposición de los hallazgos de laboratorio que son específicos de los tipos de demencia se incluyen en el texto que corresponde a cada uno de ellos. Hay anomalías de la actividad cognoscitiva y de la memoria que se pueden evaluar mediante exámenes del estado mental y pruebas neuropsicológicas. La neuroimagen ayuda a realizar el diagnóstico diferencial de demencia. La tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM) pueden revelar la presencia de atrofia cerebral, lesiones cerebrales focales (accidentes vasculares cerebrales, tumores, hematomas subdurales), hidrocefalia o lesiones cerebrales periventriculares isquémicas. Imágenes funcionales como la tomografía por emisión de positrones (PET) o la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) no se utilizan de forma rutinaria en la evaluación de la demencia, aunque proporcionan una información útil para realizar el diagnóstico diferencial en individuos sin pruebas evidentes de cambios estructurales en la TC o RM (p. ej., cambios en el lóbulo parietal en la enfermedad de Alzheimer o alteraciones del lóbulo frontal en las degeneraciones de éste).

Hallazgos de la exploración física y enfermedades médicas asociadas
Los hallazgos de la exploración física asociados a la demencia dependen de la naturaleza, la localización y el estado de progresión de la patología acompañante. La causa más frecuente de demencia es la enfermedad de Alzheimer, seguida por la demencia vascular y, por último, las etiologías múltiples. Otras causas de demencia incluyen la enfermedad de Pick, la hidrocefalia normotensiva, la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington, lesiones traumáticas cerebrales, tumores cerebrales, anoxia, enfermedades infecciosas (p. ej., virus de la inmunodeficiencia humana [VIHI, sífilis), enfermedades por virus lentos (p. ej., enfermedad de Creutzfeld-Jakob), enfermedades endocrinas (p. ej., hipotiroidismo, hipercalcemia, hipoglucemía), deficiencias vitamínicas (p. ej., deficiencias de tiamina, niacina, vitamina BJ, trastornos inmunológicos (p. ej., polimialgia reumática, lupus eritematoso), enfermedades hepáticas, enfermedades metabólicas (p. ej. ‘ enfermedad de Kuf, adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática y otras enfermedades de depósito en niños y adultos) y otras enfermedades neurológicas (p. ej., esclerosis múltiple).

Síntomas dependientes de la cultura y la edad

Se debe tener en cuenta el bagaje cultural y educativo del individuo al valorar su capacidad mental. Algunos sujetos no están familiarizados con la información que se utiliza en algunas pruebas de conocimiento general (p. ej., nombres de presidentes, nociones de geografía), memoria (p. ej., fechas de nacimiento en culturas que no celebran los aniversarios) y orientación (p. ej., el sentido de localización y lugar se conceptualiza de forma diferente en algunas culturas). La prevalencia de las diversas causas de demencia (p. ej., infecciones, deficiencias nutricionales, lesiones traumáticas cerebrales, enfermedades endocrinas, enfermedades cerebrovasculares, trastornos comiciales, tumores cerebrales, abuso de sustancias) varía de forma sustancial entre distintos grupos culturales.

La edad de inicio de la demencia depende de la etiología, pero habitualmente es tardía, con mayor prevalencia por encima de los 85 años. En los niños pequeños puede ser difícil documentar el deterioro significativo de la memoria y de las múltiples habilidades cognoscitivas necesarias para el diagnóstico de demencia. Por tanto, el diagnóstico de demencia puede no ser factible hasta que el niño es mayor (con frecuencia entre los 4 y 6 años). En sujetos menores de 18 años con retraso mental debe realizarse un diagnóstico adicional de demencia sólo si los trastornos no se explican de forma satisfactoria por el simple diagnóstico de retraso mental. La demencia es poco frecuente en niños y adolescentes, pero puede presentarse como resultado de enfermedades médicas (p. ej., lesión cerebral, tumores cerebrales, infecciones por VIII, accidentes vasculares cerebrales y adrenoleucodistrofias). La demencia en los niños puede presentarse como un deterioro de la actividad (como en los adultos) o como un retraso o una desviación del desarrollo significativos. El deterioro del rendimiento escolar puede ser el primer síntoma.

– Prevalencia

La prevalencia señalada en los diversos estudios epidemiológícos depende de la edad de los sujetos de la muestra; de los métodos para determinar la presencia, gravedad, y tipo de deterioro cognoscitivo, y de las regiones o países estudiados. En población adulta los estudios comunitarios prospectivos a 1 año han estimado una prevalencia de casi un 3 % de deterioro cognoscitivo grave. Este estudio evaluó a los individuos con el instrumento breve que examina el estado mental actual (el Mini-Mental State Exam), que no identifica diagnósticos específicos. Se estima que el 2-4 % de la población mayor de 65 años padece demencia tipo Alzheimer, siendo otros tipos de demencia mucho menos frecuentes. La prevalencia de la demencia tipo Alzheimer y de la demencia vascular aumenta con la edad, en particular después de los 75 años, alcanzando una prevalencia del 20 % o más por encima de los 85 años.

– Curso

El término «demencia» implicaba históricamente un curso progresivo o irreversible. Sin embargo, la definición de demencia del DSM-IV se basa en un patrón de déficit cognoscitivos y no conlleva connotaciones acerca del pronóstico. La demencia puede ser progresiva, estática o en remisión. La reversibilidad de la demencia está en función de la patología subyacente y de la rapidez y disponibilidad de aplicación del tratamiento eficaz. El modo de inicio y el curso subsiguiente dependerán también de la etiología subyacente. El grado de discapacidad depende no sólo de la gravedad de los deterioros cognoscitivos del individuo, sino también de la disponibilidad de soporte social. En las formas avanzadas de demencia los individuos pueden llegar a estar totalmente desconectados del entorno y requerir cuidados constantes. Los individuos con demencia grave son susceptibles a los accidentes y a las enfermedades infecciosas, que con frecuencia producen un fatal desenlace.

– Diagnóstico diferencial

El deterioro de la memoria se presenta tanto en el delirium como en la demencia. El delirium también se caracteriza por una reducción de la capacidad para mantener y dirigir la atención de forma apropiada. Es típico que los síntomas del delirium fluctúen, mientras que los síntomas de la demencia son relativamente estables. Los múltiples deterioros cognoscitivos que persisten inalterados durante unos meses sugieren demencia en lugar de delirium. El delirium puede sobreañadirse a la demencia, y en tal caso se diagnosticarán ambos trastornos. En los casos en los que no sea claro si los déficit cognoscitivos se deben a delirium o a demencia, puede ser útil realizar el diagnóstico de delirium y observar cuidadosamente al sujeto mientras se investiga la naturaleza de la alteración.

El trastorno amnésico se caracteriza por un grave deterioro de la memoria, sin otros deterioros significativos de la función cognoscitiva (p. ej., afasia, apraxia, agnosia o alteraciones de la ejecución).

El diagnóstico específico de demencia viene determinado por su presunta etiología. Si el clínico ha determinado que la demencia es debida a etiologías múltiples, debe utilizar los distintos códigos según las demencias específicas (v. demencia debida a múltiples etiologías). En la demencia vascular existen signos neurológicos focales (exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensión del reflejo plantar) y pruebas de laboratorio sugerentes de enfermedad vascular. El curso clínico de la demencia vascular es variable y es típico su progreso por etapas. La presencia de demencia debida a otras enfermedades médicas (p. ej., enfermedad de Pick, VIH) requiere la demostración a través de la historia, de la exploración física o de las pruebas de laboratorio apropiadas de que la enfermedad médica está relacionada etiológicamente con la demencia. Es útil conocer el inicio del deterioro (gradual o súbito) y su curso (agudo, subagudo o crónico) para sugerir la etiología. Por ejemplo, la gravedad del deterioro de las funciones cognoscitivas suele permanecer estable después de una lesión cerebral, una encefalitis o un accidente vascular cerebral.

Los múltiples déficit cognoscitivos que se presentan en el contexto del consumo de sustancias se diagnostican como intoxicación por sustancias o abstinencia de sustancias. Si la demencia es el resultado de los efectos persistentes de una sustancia (p. ej., droga de abuso, medicación o exposición a tóxicos) entonces se diagnosticará demencia inducida por el consumo persistente de sustancias. Deben considerarse siempre otras causas de demencia (p. ej., demencia debida a una enfermedad médica), incluso en una persona con dependencia de sustancias. Por ejemplo, la lesión cerebral no es rara durante el uso de sustancias y puede ser la razón fundamental de la demencia. El diagnóstico de demencia tipo Alzheimer se hace habitualmente por exclusión tras descartarse otras posibles causas de demencia. Además, el curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo. Se codificará demencia no especificada cuando no haya suficientes pruebas para determinar si la demencia es debida a una enfermedad médica o a la acción de sustancias. Los sujetos pueden presentar algunos, aunque no todos, los síntomas de demencia. Estos cuadros clínicos deben codificarse como trastorno cognoscitivo no especificado.

El retraso mental se caracteriza por una capacidad intelectual general por debajo del promedio y se acompaña al mismo tiempo de deterioro de la capacidad de adaptación, iniciándose antes de los 18 años. El retraso mental no se asocia necesariamente con el deterioro de la memoria. Por el contrario, la edad de inicio es con frecuencia más tardía. Si se cumplen los criterios para ambos trastornos, se diagnosticará retraso mental y demencia si el inicio de la demencia tuvo lugar antes de los 18 años. En niños menores de 4 años puede resultar difícil documentar el significativo deterioro de la memoria y de otras habilidades cognoscitivas. En sujetos mayores de 18 años el diagnóstico de demencia debe establecerse sólo si la alteración no se explica de forma satisfactoria por el simple diagnóstico de retraso mental.

En la esquizofrenia también puede haber múltiples deterioros cognoscitivos con un deterioro de la actividad, pero, al contrario que en la demencia, el inicio es generalmente más temprano, con un patrón de síntomas característico y ausencia de una etiología específica, como son una enfermedad médica o el consumo de sustancias. El deterioro cognoscitivo asociado a la esquizofrenia es típicamente menos intenso que el de la demencia.

El trastorno depresivo mayor puede acompañarse de quejas sobre el deterioro de la memoria, la dificultad en el pensamiento y la capacidad de concentración y de reducción global de la capacidad intelectual. Además, puede haber unos malos rendimientos en la exploración y en las pruebas neuropsicológicas. En personas mayores a menudo es especialmente difícil determinar si los síntomas cognoscitivos se explican mejor por la demencia o por el episodio depresivo mayor. Se puede realizar el diagnóstico diferencial a través del examen médico, del inicio de la alteración, de la secuencia temporal de los síntomas depresivos y cognoscitivos, del curso de la enfermedad, de la historia familiar y de la respuesta al tratamiento. El estado premórbido del sujeto puede ayudar a diferenciar la «seudodemencia» (p. ej., deterioros cognoscitivos debidos a un episodio depresivo mayor) de la demencia. En ésta, hay con frecuencia una historia premórbida de deterioro de la función cognoscitiva, mientras que un sujeto con un episodio depresivo mayor es mucho más probable que tenga un estado premórbido relativamente normal y que el déficit cognoscitivo se asocie a la depresión. Hay que diagnosticar ambos trastornos si el clínico determina que ambos están presentes y se deben a etiologías independientes.

La demencia debe diferenciarse de la simulación y del trastorno facticio. Los déficit cognoscitivos presentes en la simulación y en el trastorno facticio no son habitualmente consistentes a lo largo del tiempo y difieren de los que son típicos de la demencia. Por ejemplo, los individuos simuladores o con trastornos facticios que se asemejan a la demencia pueden realizar cálculos para mantener sus puntuaciones en un juego de cartas y quejarse de no poder realizar cálculos similares durante el examen de su estado mental.

La demencia debe distinguirse del deterioro fisiológico de las funciones cognoscitivas que se produce con el envejecimiento (como el déficit cognoscitivo relacionado con la edad). El diagnóstico de demencia sólo se justifica si hay pruebas evidentes que demuestren que el deterioro cognoscitivo y de la memoria es mayor que el que cabe esperar debido al proceso normal de envejecimiento, y si los síntomas provocan un deterioro de la actividad laboral o social.

– Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10

El concepto general de demencia que aparece en el DSM-IV es similar al de la CIE-10 (es decir, deterioro de la memoria acompañado de una disminución de otras capacidades cognoscitivas). Los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 son más estrictos en diversos aspectos: la duración mínima de esta alteración está establecida en 6 meses, los déficit adicionales están limitados a la capacidad de juicio y pensamiento, y al procesamiento general de la información, y todo ello debe acompañarse a la vez de una «reducción del control emocional o de la motivación, o un cambio en el comportamiento social».

* Demencia tipo Alzheimer

– Características diagnósticas

Los déficit cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) se comentan en en la Introducción a la Demencia y en las Características diagnósticas de la Demencia.. El inicio de la demencia tipo Alzheimer es gradual e implica un deterioro cognoscitivo continuo (Criterio C). Debido a la dificultad de obtener pruebas patológicas directas de la presencia de la enfermedad de Alzheimer, el diagnóstico sólo se establecerá tras haber descartado otras etiologías de demencia. Específicamente, los déficit cognoscitivos no se deben a otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit progresivos en las capacidades cognoscitivas y en la memoria (p. ej., enfermedades cerebrovasculares, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington), ni a enfermedades sistémicas que es conocido que provocan demencia (p. ej., hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B, infecciones por el VIH), ni tampoco a efectos persistentes del consumo de sustancias (p. ej., alcohol) (Criterio D). Si hay una etiología añadida (p. ej., traumatismo craneal que empeora la demencia de tipo Alzheimer), ambos tipos de demencia deberán ser codificados (v. demencia debida a múltiples etiologías). La demencia tipo Alzheimer no debe diagnosticarse si los síntomas se presentan exclusivamente durante el delirium (Criterio E). Sin embargo, el delirium puede sobreañadirse a una demencia previa de tipo Alzheimer, en cuyo caso debe señalarse el subtipo con delirium. Por último, los déficit cognoscitivos no se explican por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno depresivo mayor o esquizofrenia) (Criterio F).

– Subtipos y especificaciones

La edad de inicio de la demencia tipo Alzheimer puede ser señalada con el uso de uno de los siguientes subtipos:

Inicio temprano
Este subtipo se usará si el inicio de la demencia se presenta a los 65 años
o antes.
Inicio tardío
Este subtipo se usará si la demencia se inicia después de los 65 años.

Deben utilizarse los siguientes subtipos (cada uno con su propio código) para indicar el síntoma predominante del cuadro clínico actual:

. Con ideas delirantes
Este subtipo se usa si las ideas delirantes constituyen los síntomas predominantes.
. Con estado de ánimo depresivo
Se usa este subtipo si predomina un estado de ánimo depresivo (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen los criterios para episodio depresivo mayor). No se establecerá un diagnóstico separado de trastorno del estado de ánimo debido a una enfermedad médica.
. No complicado
Se usa este subtipo si ninguno de los subtipos mencionados resulta predominante en el cuadro clínico actual.

También se podrá señalar la presencia de alteraciones del comportamiento (p. ej., vagabundeo) cuando éstas sean significativas, utilizando la especificación (que no puede codificarse) con trastorno de comportamiento.

– Procedimiento de tipificación

Por convención, sólo la demencia tipo Alzheimer y la demencia vascular poseen subtipos codificados. Los códigos diagnósticos seleccionados son los siguientes:

• Para la demencia tipo Alzheimer, de inicio temprano, el código depende de los síntomas predominantes determinados por los subtipos: F00.01 Con ideas delirantes [290.12], F00.03 Con estado de ánimo depresivo [290.13] y F00.00 No complicado [290.10].

• Para la demencia tipo Alzheimer, de inicio tardío, el código depende también de los síntomas predominantes determinados por los subtipos: F00.11 Con ideas delirantes [290.20], F00.13 Con estado de ánimo depresivo [290.21] y F00.10 No complicado [290.0].

El especificador con trastorno del comportamiento no está codificado, pero puede aplicarse a cada uno de los subtipos mencionados (p. ej., F00.13 Demencia tipo Alzheimer, de inicio tardío, con estado de ánimo depresivo, con trastorno de comportamiento [290.21]). Además, G30.0 Enfermedad de Alzheimer de inicio temprano o G30.1 Enfermedad de Alzheimer deben codificarse en el Eje III [(para CIE-9-MC, 331.0 Enfermedad de Alzheimer en el Eje III)].

– Síntomas y trastornos asociados

Características descriptivas y trastornos mentales asociados
Véase la exposición general de las características y trastornos asociados a demencia. La prevalencia de la demencia es mayor en los sujetos con síndrome de Down y en quienes tienen historia de traumatismo craneal. Los cambios patológicos que son característicos de la enfermedad de Alzheimer están presentes en los cerebros de los individuos con síndrome de Down cuando están cerca de los 40 años, aun cuando los síntomas clínicos no sean evidentes hasta más tarde.

– Hallazgos de laboratorio
En la mayoría de los casos la atrofia cerebral está presente en la demencia tipo Alzheimer, con mayor dilatación de los surcos y mayor ensanchamiento de los ventrículos de lo esperado en el proceso normal de envejecimiento. Esto puede demostrarse por tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM). El examen microscópico revela con frecuencia cambios histopatológicos, que incluyen placas seniles, nudos neurofibrilares, degeneración granulovascular, pérdida neuronal, gliosis astrocitaria y angiopatía amiloide. A veces se encuentran cuerpos de Lewis en neuronas corticales.

– Hallazgos de la exploración física y enfermedades médicas asociadas
En los primeros años de la enfermedad se asocian a la demencia tipo Alzheimer pocos signos sensoriales y motores. Más tarde pueden aparecer mioclonías y alteraciones de la marcha. Las crisis comiciales se presentan en aproximadamente el 10 % de los sujetos con el trastorno.

– Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo

Ver la exposición general de los síntomas asociados a la demencia. El inicio tardío de la demencia tipo Alzheimer es mucho más frecuente que su inicio precoz. Pocos casos se desarrollan antes de los 50 años. El trastorno es algo más frecuente en mujeres que en varones.

– Prevalencia

Se estima que entre el 2 y el 4 % de la población mayor de 65 años presenta demencia. La prevalencia aumenta con la edad, en especial después de los 75 años.

– Curso

Véase la exposición general del curso de la demencia. El curso de la demencia tipo Alzheimer tiende a progresar lentamente, con una pérdida de 3-4 puntos/año en la evaluación estandarizada con instrumentos como el examen del estado mental (Mini-Mental). Se han descrito diversos patrones de déficit. Un patrón habitual es el inicio insidioso, con rápidos déficit de memoria reciente, y el desarrollo de afasia, apraxia y agnosia después de algunos años. Algunos individuos presentan cambios de personalidad o aumento de la irritabilidad en estadios iniciales. En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentarse alteraciones de la marcha, alteraciones motoras y en ocasiones mutismo y postración en cama. La duración media de la enfermedad desde el inicio de los síntomas a la muerte es de 8-10 años.

– Patrón familiar

Comparados con la población general, los sujetos con familiares de primer grado con demencia tipo Alzheimer de inicio precoz tienen más probabilidades de presentar el trastorno. Los casos de inicio tardío también tienen un componente genético. En algunas familias con demencia tipo Alzheimer de inicio precoz se ha demostrado una herencia de tipo dominante ligada a algunos cromosomas, entre ellos los cromosomas 21, 14 y 19. Sin embargo, no se conoce la proporción de casos relacionados con una herencia específica.

– Diagnóstico diferencial

Véase el diagnóstico diferencial de demencia.

– Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10

Al igual que el DSM-IV, la CIE-10 recoge dos subtipos de demencia tipo Alzheimer: de inicio temprano y de inicio tardío. Sin embargo, a diferencia del DSM-IV, los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 para estos subtipos especifican a la vez aspectos del curso clínico y tipos de déficit característicos: los casos de inicio temprano deben tener un «inicio y evolución relativamente rápidos» y un tipo característico de afectación cognoscitiva (p. ej., afasia), mientras que los casos de inicio tardío deben caracterizarse por un inicio muy lento y gradual donde predomine el deterioro de la memoria sobre otros déficit intelectuales. En la CIE-10, este trastorno viene recogido con el nombre de demencia de la enfermedad de Alzheimer.

– Criterios para el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva in
formación o recordar información aprendida previamente)
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
(d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)

B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.

C. El curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro cognoscitivo continuo.

D. Los déficit cognoscitivos de los Criterios A1 y A2 no se deben a ninguno de los siguientes factores:

(1) otras enfermedades del sistema nervioso central que provocan déficit de me-
moria y cognoscitivos (p. ej., enfermedad cerebrovascular, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor cerebral)
(2) enfermedades sistémicas que pueden provocar demencia (p. ej., hipotiroidismo, deficiencia de ácido fólico, vitamina B, y niacina, hipercalcemia, neurosífilis, infección por VIH)
(3) enfermedades inducidas por sustancias

E. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.

F. La alteración no se explica mejor por la presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno depresivo mayor, esquizofrenia).

Códigos basados en el tipo de inicio y las características predominantes:
De inicio temprano:
si el inicio es a los 65 años o antes
[Para CIE-9-NIC, [290-11] Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia]
F00.01 Con ideas delirantes [290.12]:
si las ideas delirantes son el síntoma predominante
F00.03 Con estado de ánimo depresivo [290.13]:
si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica
F00.00 No complicado [290.10]:
si ninguno de los síntomas antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual

De inicio tardío:
si el inicio es después de los 65 años
[Para CIE-9-MC, [290-31 Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia]
F00.11 Con ideas delirantes [290.20]:
si las ideas delirantes son el síntoma predominante
F00.13 Con estado de ánimo depresivo [290.21]:
si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica
F00.10 No complicado [290.0]:
si ninguno de los antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual

Especificar si:
Con trastorno de comportamiento

Nota de codificación:
Codificar también en Eje III G30.0 Enfermedad de Alzheimer de inicio temprano o G30.1 Enfermedad de Alzheimer de inicio tardío (para CIE-9-MC, 331.0 Enfermedad de Alzheimer).

* F01.xx Demencia vascular [290.4x]
(antes denominada demencia multiinfarto)

– Características diagnósticas

Los déficit cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) en la demencia vascular se comentan en la Introducción a la Demencia y en las Características diagnósticas de la Demencia. Debe haber demostración de una enfermedad cerebrovascular (p. ej., síntomas y signos neurológicos focales o pruebas de laboratorio) que se estima etiológicamente relacionada con la demencia (Criterio C). Los síntomas y signos neurológicos incluyen la respuesta de extensión del reflejo plantar, parálisis seudobulbar, anomalías de la marcha, exageración de los reflejos tendinosos profundos o debilidad de una extremidad. La tomografía computarizada (TC) del cerebro y la resonancia magnética (RM) demuestran con frecuencia múltiples lesiones vasculares en la corteza cerebral y en las estructuras subcorticales. La demencia vascular no debe diagnosticarse si los síntomas se presentan exclusivamente durante el delirium (Criterio D). Si embargo, el delirium puede sobreañadirse a una demencia vascular previa, en cuyo caso debe indicarse el subtipo con delirium.

– Subtipos

Hay que utilizar los siguientes subtipos (cada uno de ellos tiene su propio código) para indicar el síntoma predominante del cuadro clínico actual:

. Con ideas delirantes
Se usa este subtipo si el síntoma predominante son las ideas delirantes.

. Con estado de ánimo depresivo
Se usa este subtipo si el estado de ánimo depresivo (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen criterios para el episodio depresivo mayor) es predominante. No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a una enfermedad médica.
. No complicado
Se utiliza este subtipo si ninguno de los subtipos mencionados es predominante en el cuadro clínico actual.

El especificador con trastorno de comportamiento (que no puede ser codificado) también se usa para indicar trastorno significativo de comportamiento (p. ej., vagabundeo).

– Procedimiento de tipificación

Por convención, sólo la demencia vascular y la demencia tipo Alzheimer poseen subtipos codificados. Los códigos diagnósticos para la demencia vascular dependen de los subtipos que indican los síntomas predominantes:

F01.81 Con ideas delirantes [290.42]
F01.83 Con estado de ánimo depresivo [290.43]
F01.80 No complicado [290.40]

El especificador con trastorno de comportamiento no se codifica y puede aplicarse en cada uno de los subtipos mencionados (p. ej., F01.83 Demencia vascular con estado de ánimo depresivo, con trastorno de comportamiento [290.43]). Además, la enfermedad cerebrovascular (p. ej., I64 Accidente vascular cerebral [436]) se codificará en el Eje III.

– Síntomas y trastornos asociados

Características descriptivas y trastornos mentales asociados
Véase la exposición general de los síntomas y trastornos mentales asociados a la demencia.

Hallazgos de laboratorio
La extensión de las lesiones del sistema nervioso central detectadas por TC y RM en la demencia vascular excede de la de los cambios detectados en cerebros de personas mayores sanas (p. ej., hiperintensidades periventricular y de la sustancia blanca observadas en la RM). Las lesiones aparecen tanto en la sustancia blanca como en la sustancia gris, e incluyen núcleos y regiones subcorticales. Pueden observarse huellas de infartos antiguos (p. ej., atrofia focal), así como pruebas más recientes de la enfermedad. Los hallazgos del EEG pueden reflejar lesiones focales en el cerebro. Además, puede haber pruebas que demuestren enfermedades vasculares sistémicas y cardíacas asociadas (p. ej., alteraciones del EEG, pruebas de laboratorio que demuestren insuficiencia renal).

Hallazgos de la exploración física y enfermedades médicas asociadas
Los signos neurológicos frecuentes se exponen en el apartado « Características diagnósticas» (p. ej., reflejos anormales, debilidad de una extremidad, alteraciones de la marcha). A menudo hay pruebas de la presencia de una hipertensión crónica (p. ej., anomalías fonendoscópicas, dilatación del corazón), de enfermedad valvular (p. ej., tonos cardíacos anormales) o enfermedades vasculares extracraneales que pueden ser el origen de una embolia cerebral. Un accidente vascular cerebral aislado puede provocar un cambio del estado mental relativamente circunscrito (p. ej., la afasia que sigue a una lesión del hemisferio izquierdo, o un trastorno amnésico por infarto del trayecto de las arterias cerebrales posteriores), pero, en general, no provoca demencia vascular: ésta es el resultado típico, frecuentemente en distintos momentos, de la ocurrencia de múltiples accidentes vasculares cerebrales.

Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo

Véase la exposición general de los síntomas de la demencia en relación con la cultura, la edad y el sexo.

El inicio de la demencia vascular es típicamente más precoz que el de la demencia tipo Alzheimer. El trastorno aparentemente es más frecuente en varones que en mujeres.

– Prevalencia

La demencia vascular parece mucho menos frecuente que la demencia tipo Alzheimer.

– Curso

Véase la exposición general del curso de la demencia.
El inicio de la demencia vascular es típicamente brusco, seguido por un curso fluctuante, por etapas, que se caracteriza por rápidos cambios de la actividad del sujeto, más que por una lenta progresión. Sin embargo, el curso es a veces tan variable, que puede darse asimismo un inicio rápido con un deterioro gradual. Frecuentemente, el patrón de deterioro es irregular, dependiendo de las regiones del cerebro afectadas. Algunas funciones cognoscitivas se afectan antes, mientras que otras se mantienen relativamente sin deterioro. Un tratamiento precoz de la hipertensión y de la enfermedad vascular puede prevenir su rápida progresión.

– Diagnóstico diferencial

Véase la exposición general del diagnóstico diferencial de la demencia.

– Relación con los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10

Los Criterios Diagnósticos de Investigación de la CIE-10 para la demencia vascular vienen definidos de modo más estricto que los del DSM-IV, ya que la CIE-10 requiere la desigual distribución de los déficit en las funciones cognoscitivas mayores y la presencia de pruebas clínicas y de laboratorio demostrativas de lesión cerebral focal. Además, la CIE-10 subespecifica la demencia vascular en inicio agudo, multiinfártica, subcortical y mixta cortical y subcortical.

– Criterios para el diagnóstico de F01.xx Demencia vascular [290.4x]

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente).
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos a pesar de que la función sensorial está intacta)
(d) alteración de la actividad constructiva (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)

B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.

C. Los signos y síntomas neurológicos (p. ej., exageración de los reflejos tendinosos profundos, respuesta de extensión plantar, parálisis seudobulbar, anomalías en la marcha, debilidad de una extremidad) o las pruebas de laboratorio sugerentes de la presencia de una enfermedad cerebrovascular se estiman etiológicamente relacionadas con la alteración (p. ej., infartos múltiples que implican al córtex y a la sustancia blanca acompañante).

D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.

Códigos basados en las características predominantes:
Para CIE-9-MC, [290.41] Con delirium: si el delirium se sobreañade a la demencia
F01.81 Con ideas delirantes [290.42]:
si las ideas delirantes son el síntoma predominante
F01.83 Con estado de ánimo depresivo [290.43]:
si el estado de ánimo depresivo es predominante (incluyendo los cuadros clínicos que cumplen todos los criterios para un episodio depresivo mayor). No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo debido a enfermedad médica
F01.80 No complicada [290.40]:
si ninguno de los síntomas antes mencionados predomina en el cuadro clínico actual

Especificar si:
Con alteración de comportamiento

Nota de codificación:
Codificar también en el Eje III de la enfermedad cerebrovascular.

* Demencia debida a otras enfermedades médicas
– Generalidades:

– Características diagnósticas

Los déficit cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) para la demencia debida a otras enfermedades médicas se comentan en en la Introducción a la Demencia y en las Características diagnósticas de la Demencia.. Debe demostrarse a través de la historia, de la exploración física o de los hallazgos de laboratorio que la enfermedad médica se estima etiológicamente relacionada con la demencia (p. ej., infección por el virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], lesión traumática cerebral, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, enfermedad de Pick, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, hidrocefalia normotensiva, hipotiroidismo, tumor cerebral o deficiencia de vitamina B,,) (Criterio C). No se diagnostica demencia debida a enfermedad médica si los síntomas aparecen exclusivamente durante el delirium (Criterio D). Sin embargo, el delirium se puede sobreañadir a una demencia previa debida a una enfermedad médica, y en tal caso deben realizarse ambos diagnósticos.

Para determinar si la demencia es debida a una enfermedad médica, el clínico debe establecer primero su presencia. Además, debe establecer el mecanismo fisiológico por el que la demencia se estima etiológicamente relacionada con dicha enfermedad médica. Parar hacer este juicio, es necesario un análisis cuidadoso y comprehensivo de los múltiples factores que intervienen. Aunque no hay una guía infalible para determinar si la relación entre la demencia y la enfermedad médica es etiológica, algunas consideraciones pueden servir de orientación. La primera consideración hace referencia a la asociación temporal entre el inicio de la reagudización de la enfermedad médica y los déficit cognoscitivos. Si existen datos en la literatura que sugieran la existencia de una asociación directa entre la enfermedad médica en cuestión y el desarrollo de la demencia, ello ayudará a la valoración de cada caso. Además, el clínico debe juzgar si la alteración no es más explicable por la existencia de una demencia tipo Alzheimer, demencia vascular, demencia por consumo persistente de sustancias u otro trastorno mental (p. ej., trastorno depresivo mayor). Todo ello se comenta con mayor detalle en la sección «Trastornos mentales debidos a enfermedad médica»

Véase los síntomas y trastornos asociados a la demencia para la discusión general de los mismos

– Procedimiento de tipificación

Hay códigos específicos para algunas de las demencias debidas a enfermedades médicas (v. los criterios de cada una de ellas). Los términos y códigos se seleccionan dependiendo de la etiología de la enfermedad específica (p. ej., F02.3 Demencia debida a enfermedad de Parkinson [294.1]. En el Eje III debe también registrarse la enfermedad etiológica (p. ej., G20 Enfermedad de Parkinson [332.0]). La categoría «otras» (código 702.8 [294.1]) se incluye para la etiología de las enfermedades no citadas específicamente y se registra en el Eje I anotando la demencia y la enfermedad de etiología específica (p. ej., F02.8 Demencia debida a hipotiroidismo [294.1]). El código de la etiología de la enfermedad debe anotarse en el Eje III (p. ej., E03.9 Hipotiroidismo [244.9]).

En un sujeto con una historia establecida de demencia y con un delirium sobreañadido debido a una enfermedad médica hay que codificar en el Eje I tanto la demencia como el delirium (p. ej., F02.3 Demencia debida a enfermedad de Parkinson [294.1] y F05.1 Delirium debido a encefalopatía hepática [293.0]).

– F02.4 Demencia debida a enfermedad por VIH [294.9]

La característica esencial de la demencia debida a la enfermedad por VIH es la presencia de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la enfermedad producida por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Los hallazgos neuropatológicos más frecuentes incluyen la destrucción multifocal difusa de la sustancia blanca y de las estructuras subcorticales. El líquido cefalorraquídeo puede mostrar un nivel de proteínas normal o elevado, con moderada linfocitosis, y habitualmente se aísla el VIR. La demencia que se asocia a la infección directa del sistema nervioso central por VIB se caracteriza por olvidos, enlentecimiento, dificultad de concentración y dificultades en la resolución de problemas. Las manifestaciones comportamentales más frecuentes son apatía, retraimiento social, delirium ocasional, ideas delirantes o alucinaciones. En la exploración física se observa temblor, deterioro de los movimientos rápidos repetitivos, falta de equilibrio, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada, signos positivos de liberación frontal y deterioro de los movimientos palpebrales y de seguimiento ocular. Los niños también pueden desarrollar demencia debida a enfermedad por VIB, que de forma típica se manifiesta por retraso del desarrollo, hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios basales. La demencia asociada con infección por VIB puede ser resultado de tumores acompañantes del sistema nervioso central (p. ej., linfoma primario del sistema nervioso central) o de infecciones oportunistas (p. ej., toxoplasmosis, infección por citomegalovirus, tuberculosis y sífilis), caso en el que debe diagnosticarse el tipo apropiado de demencia (p. ej., F02.8 Demencia debida a toxoplasmosis [294]). Pueden presentarse también infecciones sistémicas poco frecuentes (p. ej., neumonía por Pneumocystis carinii) o neoplasias (p. ej., sarcoma de Kaposi).

– F02.8 Demencia debida a traumatismo craneal [294.1]

La característica esencial de la demencia debida a traumatismo craneal es la presencia de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo del traumatismo craneal. El grado y tipo del deterioro cognoscitivo dependen de la localización y extensión de la lesión cerebral. Es frecuente la amnesia postraumática con deterioro persistente de la memoria. Pueden presentarse otros síntomas comportamentales diversos, con o sin déficit sensoriales o motores. Entre estos síntomas se incluyen afasia, problemas de atención, irritabilidad, ansiedad, depresión o labilidad afectiva, apatía, aumento de respuestas agresivas y otros cambios de personalidad. A menudo, en los sujetos con lesiones cerebrales agudas están presentes el alcohol u otras sustancias que pueden dar lugar a dependencia o abuso. Las lesiones cerebrales son más frecuentes en jóvenes, en especial los que practican comportamientos de alto riesgo. Cuando se presentan en el contexto de una sola lesión, la demencia debida a traumatismo craneal con frecuencia no es progresiva, pero tras repetidas lesiones cerebrales (p. ej., por el boxeo) puede llegar a progresar (la llamada demencia pugilística). Un sólo traumatismo cerebral seguido de un progresivo deterioro de las funciones cognoscitivas debe hacer pensar en la posibilidad de otro proceso sobreañadido, como una hidrocefalia o un episodio depresivo mayor.

– F02.3 Demencia debida a enfermedad de Parkinson [294.1]

La característica esencial de la demencia debida a enfermedad de Parkinson es la presencia de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la enfermedad de Parkinson. La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica lenta y progresiva que se caracteriza por temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postura]. La demencia se presenta en aproximadamente el 20-60 % de los sujetos con enfermedad de Parkinson y es más frecuente en personas mayores o en las que presentan una enfermedad más grave y avanzada. La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson se caracteriza por enlentecimiento motor y cognoscitivo, disfunción de la capacidad de ejecución y deterioro de la memoria de evocación. El deterioro de las funciones cognoscitivas en los individuos con enfermedad de Parkinson se exacerba frecuentemente con la depresión. En la exploración física se encuentran hallazgos característicos, como son signos anormales de la actividad motora, temblor en reposo, enlentecimiento y pobreza de movimientos (como microfagia), o rigidez muscular y pérdida de movimientos asociados. En la autopsia son evidentes la pérdida neuronal y los cuerpos de Lewis en la sustancia negra. Hay bastantes síndromes que se pueden presentar con demencia, trastornos parkinsonianos del movimiento y síntomas neurológicos adicionales (p. ej., parálisis supranuclear progresiva, degeneración olivopontocerebelosa y demencia vascular). En algunos individuos con enfermedad de Parkinson y demencia se ha encontrado en la autopsia signos neuropatológicos indicativos de enfermedad de Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewis difusos.

– F02.2 Demencia debida a enfermedad de Huntington [294.1]

La característica esencial de la demencia debida a enfermedad de Huntington es la presencia de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la corea de Huntington. La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria progresiva y degenerativa que afecta las funciones cognoscitivas, las emociones y el movimiento. La enfermedad afecta por igual a los varones y a las mujeres, y es transmitida por un gen simple autosómico dominante, localizado en el brazo corto del cromosoma 4. Con frecuencia la enfermedad se diagnostica entre los 30 y 40 años, pero puede empezar tan pronto como a los 4 años, en la edad juvenil y, en sus formas tardías, después de los 85 años. El inicio de la enfermedad de Huntington va precedido por cambios insidiosos del comportamiento y la personalidad, que incluye depresión, irritabilidad y ansiedad. En algunos sujetos se presenta con anomalías del movimiento parecidas a la inquietud por nerviosismo y más tarde progresa hacia la característica coreoatetosis. En el inicio del curso son frecuentes las dificultades de memoria y de capacidad de ejecución y de juicio, y los déficit mnésicos se hacen más intensos con el progreso de la enfermedad. A veces hay síntomas psicóticos y un lenguaje desorganizado. Debido a la atrofia del estriado, en fases avanzadas de la enfermedad pueden verse imágenes características de la estructura del cerebro («ventrículos encajonados»). En fases iniciales la tomografía por emisión de positrones (TEP) puede mostrar un hipometabolismo del estriado. Los hijos de los enfermos de Huntington tienen un 50 % de posibilidades de padecer la enfermedad. Se dispone de un test genético capaz de determinar con relativa certeza el grado de riesgo para desarrollar la enfermedad en un individuo determinado; sin embargo, esta prueba debe ser realizada en centros con experiencia en el consejo y seguimiento de individuos en riesgo de desarrollar enfermedad de Huntington.

– F02.0 Demencia debida a enfermedad de Pick [290.10]

La característica esencial de la demencia debida a enfermedad de Pick es la presencia de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la enfermedad de Pick. La enfermedad de Pick es una enfermedad degenerativa del cerebro que afecta, en particular, los lóbulos frontales y temporales. Como en otras demencias del lóbulo frontal, la enfermedad de Pick se caracteriza clínicamente por iniciarse con cambios de la personalidad, deterioro de las habilidades sociales, embotamiento emocional, desinhibición comportamental y anomalías llamativas del lenguaje. A lo largo del curso se presentan dificultades de memoria, apraxia y otros síntomas habituales de demencia. Pueden hacerse patentes reflejos primitivos (cabeceo, chupeteo, agarramiento). Cuando la demencia progresa puede acompañarse de apatía y agitación intensa. Las importantes alteraciones del lenguaje, la atención o el comportamiento dificultan la valoración del grado de deterioro cognoscitivo. La imagen estructural cerebral revela de forma típica atrofia predominante frontal y/o temporal, y la imaginería funcional puede localizar un hipometabolismo frontotemporal, incluso en ausencia de clara atrofia estructural. Con frecuencia, el trastorno se manifiesta como tal entre los 50 y 60 años, aunque puede presentarse en sujetos mayores. La enfermedad de Pick es uno de los procesos demenciales que se asocian a la atrofia frontotemporal. El diagnóstico específico de demencia del lóbulo frontal, como en la enfermedad de Pick, se establece habitualmente por la autopsia, con los hallazgos patológicos de los característicos cuerpos de inclusión argentófilos intraneuronales de Pick. Clínicamente, la enfermedad de Pick puede no distinguirse de algunos casos atípicos de enfermedad de Alzheimer o de otras demencias que afectan los lóbulos frontales.

– F02.1 Demencia debida a enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [290.10]

La característica esencial de la demencia debida a enfermedad de Cruetzfeldt-Jakob Huntington es la presencia de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una encefalopatía espongiforme subaguda, del grupo de enfermedades del sistema nervioso central provocada por agentes transmisibles conocidos como «virus lentos». De forma típica, los sujetos con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob manifiestan la tríada clínica constituida por demencia, movimientos involuntarios (en particular mioclonías) y actividad del EEG periódica. Sin embargo, más del 25 % de los individuos con el trastorno presenta cuadros clínicos atípicos, y la enfermedad sólo puede confirmarse por la biopsia o autopsia demostrativa de los cambios neuropatológicos espongifomes. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede presentarse a cualquier edad en los adultos, pero su presentación más típica es entre los 40 y 60 años. El 5-15 % de los casos tiene un componente familiar. Los síntomas prodrómicos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen fatiga, ansiedad o problemas de apetito, sueño o capacidad de concentración, y después de algunas semanas puede aparecer incoordinación, visión alterada, marcha anormal o movimientos mioclónicos, coreoatetósicos o balísticos, conduciendo de forma rápida a la demencia. La enfermedad suele progresar con rapidez en pocos meses, aunque a veces tarda años y cursa de un modo similar a otras demencias. No hay hallazgos diferenciales en el líquido cefalorraquídeo y puede detectarse una atrofia no específica con técnicas por neuroimagen. En muchos casos el EEG revela típicas descargas periódicas puntiformes, a menudo trifásicas y sincrónicas, en una proporción de 0,5-2 Hz en algunos puntos durante el curso del trastorno. El agente responsable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es resistente al hervido, el formol, el alcohol y los rayos ultravioletas, pero puede ser inactivado por el autoclave o por la lejía. Se han descrito casos de transmisión por trasplante de córnea y por inyección del factor de crecimiento humano, y se han mencionado casos anecdóticos de transmisión a trabajadores de la salud. Así upes, cuando se lleven a cabo técnicas de neurocirugía, biopsias o autopsias cerebrales, deben tomarse las debidas precauciones asépticas.

– F02.8 Demencia debida a otras enfermedades médicas [294.1]

Además de las categorías específicas descritas antes, hay otras enfermedades médicas que provocan demencia. Entre ellas se incluyen lesiones (primarias o secundarias a tumores cerebrales, hidrocefalia normotensiva o lentamente progresiva), enfermedades metabólicas (hipotiroidismo, hipercalcernia, hipoglucemia), enfermedades nutricionales (deficiencias de tiamina, niacina y vitamina BJ, enfermedades infecciosas (neurosífilis, criptococosis), trastornos de la función hepática y renal y otras enfermedades neurológicas como la esclerosis múltiple. También hay que considerar causas inhabituales de lesión del sistema nervioso como descargas eléctricas o radiación intracraneal. Trastornos raros como las enfermedades infantiles y adultas de depósito presentan un cuadro clínico y una historia familiar que las distingue. La exploración física, las pruebas de laboratorio y otros síntomas clínicos asociados dependen de la naturaleza y gravedad de la enfermedad médica.

– Criterios para el diagnóstico de demencia debida a otras enfermedades médicas

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva in-
formación o recordar información aprendida previamente)
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
(d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)

B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.

C. Demostración a través de la historia, la exploración física o los hallazgos de laboratorio de que la alteración es un efecto fisiopatológico directo de una de las enfermedades médicas enumeradas más abajo.

D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.

· F02.4 Demencia debida a enfermedad por VIH [294.9]

Nota de codificación: Codificar también en el Eje III B22.0 Enfermedad por VIH que provoca encefalopatía [043.1].

· F02.8 Demencia debida a traumatismo craneal [294.1]

Nota de codificación: Codificar también en el Eje III S06.9 Lesión intracraneal [854.00].

· F02.3 Demencia debida a enfermedad de Parkinson [294.1]

Nota de codificación: Codificar también en el Eje III G20 Enfermedad de Parkinson [332.0]

· F02.2 Demencia debida a enfermedad de Huntington [294.1]

Nota de codificación: Codificar también en el Eje III G10 Enfermedad de Huntington [333.4].

· F02.0 Demencia debida a enfermedad de Pick [290.10]

Nota de codificación: Codificar también en el Eje III G31.0 Enfermedad de Pick [331.1].

· F02.1 Demencia debida a enfermedad de Creutzfeld-Jakob [290.10]

Nota de codificación: Codificar también en el Eje III A8 1.0 Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [046.1]

· F02.8 Demencia debida a… (indicar enfermedad médica no enumerada antes) [294.1]

Por ejemplo, hidrocefalia normotensiva, hipotiroidismo, tumor cerebral, deficiencia de vitamina B12 irradiación intracraneal

Nota de codificación:
Codificar también en Eje III la enfermedad médica.

* Demencia persistente inducida por sustancias

– Diagnóstico y síntomas asociados

Los déficit cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) se comentan en en la Introducción a la Demencia y en las Características diagnósticas de la Demencia.. La demencia persistente inducida por sustancias no se diagnostica si los síntomas se presentan a continuación de la intoxicación o abstinencia de sustancias, o si aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium (Criterio C). Sin embargo, el delirium puede sobreañadirse a una demencia previa persistente inducida por sustancias, en cuyo caso deben hacerse ambos diagnósticos. Debe demostrarse a través de la historia, el examen físico y las pruebas de laboratorio que los déficit están etiológicamente relacionados con los efectos persistentes del consumo de sustancias (p. ej., una droga de abuso, un medicamento o la exposición a tóxicos) (Criterio D). Este trastorno se denomina persistente porque la demencia persiste mucho después de que el sujeto haya experimentado los efectos de la intoxicación o abstinencia de sustancias.

Los síntomas que se asocian a la demencia persistente inducida por sustancias son los que se asocian a las demencias en general. Muchos individuos, aunque estén abstinentes en el momento actual, presentan un patrón previo de consumo excesivo y prolongado de sustancias, que justifica el diagnóstico de dependencia. Debido a que estos trastornos persisten tiempo después de haber interrumpido el consumo de sustancias, los análisis de orina y sangre pueden resultar negativos para la sustancia en cuestión. La edad del inicio de la demencia persistente inducida por sustancias empieza excepcionalmente antes de los 20 años. Habitualmente, este trastorno presenta un inicio insidioso y una lenta progresión, sobre todo cuando el sujeto es diagnosticado de dependencia de sustancias. Los déficit son permanentes con frecuencia y pueden empeorar incluso con el abandono de la sustancia, aunque algunos casos mejoran.

Para una exposición más detallada de los síntomas asociados véase los trastornos relacionados con sustancias.

– Procedimiento de tipificación

El nombre del diagnóstico empieza con la sustancia específica (p. ej., alcohol) que se estima ha provocado la demencia. El código diagnóstico se selecciona de una lista de sustancias que se incluye en los criterios. Para sustancias que no se incluyen en esta lista, debe utilizarse el código para «otras sustancias». Cuando se estima que es más de una sustancia la causante de la demencia persistente, debe enumerarse cada una de ellas por separado (p. ej., F10.73 Demencia persistente inducida por alcohol [291.2]; F18.73 Demencia persistente inducida por inhalantes [292.82]). Si se estima una sustancia como factor etiológico, pero la sustancia específica o la clase de sustancias son desconocidas, el diagnóstico es F19.73 Demencia persistente inducida por sustancias desconocidas [292.82].

– Sustancias específicas

La demencia persistente inducida por sustancias puede presentarse en asociación con las siguientes clases de sustancias: alcohol; inhalantes; sedantes, hipnóticos y ansiolíticos; otras sustancias o desconocidas. Entre los medicamentos que pueden provocar demencia se han señalado anticonvulsivantes y metotrexato intratecal. Entre los tóxicos señalados como desencadenantes de síntomas de demencia se incluyen el plomo, el mercurio, el monóxido de carbono, los insecticidas organofosfatados y los disolventes industriales.

– Diagnóstico diferencial

Véase la exposición general del diagnóstico diferencial de demencia.

Criterios para el diagnóstico de demencia persistente inducida por sustancias

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva in-
formación o recordar información aprendida previamente)
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
(e) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
(d) alteración de la actividad de ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)

B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.

C. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium y persisten más allá de la duración habitual de la intoxicación o abstinencia de sustancias.

D. Demostración a través de la historia, de la exploración física o de los hallazgos de laboratorio de que los déficit están etiológicamente relacionados con los efectos persistentes M consumo de sustancias (p. ej., una droga de abuso, un medicamento).

Código para la demencia persistente inducida por (sustancia específica):
F10.73 Alcohol [291.2]
F18.73 Inhalantes [292.82]
F13.73 Sedantes, hipnóticos o ansiolíticos [292.82]
F19.73 Otras (sustancias [o desconocidas] [292.82])

* F02.8 Demencia debida a múltiples etiologías

Esta categoría de demencia debida a múltiples etiologías se incluye para llamar la atención de que la demencia puede deberse a más de una etiología. Puede haber más de una enfermedad etiológicamente relacionada con la demencia (p. ej., demencia tipo Alzheimer y demencia debida a traumatismo craneal), o es posible que la demencia se deba a los efectos combinados de una enfermedad médica (p. ej., enfermedad de Parkinson) y el consumo a largo plazo de sustancias (p. ej., demencia persistente inducida por alcohol).

– Procedimiento de tipificación

Por ejemplo, F02.8 Demencia debida a múltiples etiologías se diagnosticará demencia tipo Alzheimer y demencia vascular cuando un sujeto con demencia tipo Alzheimer, de inicio tardío, no complicada, presente a lo largo del tiempo accidentes vasculares cerebrales que den lugar a un deterioro significativo de la actividad cognoscitiva. En este caso el clínico debe codificar en el Eje I F02.8 Demencia debida a múltiples etiologías en el Eje I y, en el Eje llI, G30.1 Enfermedad de Alzheimer de inicio tardío, e I61.9 Accidente vascular cerebral.

– Criterios para el diagnóstico de F02.8 Demencia debida a múltiples etiologías

A. La presencia de los múltiples déficit cognoscitivos se manifiesta por:

(1) deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva información o recordar información aprendida previamente)
(2) una (o más) de las siguientes alteraciones cognoscitivas:

(a) afasia (alteración del lenguaje)
(b) apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la función motora está intacta)
(c) agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta)
(d) alteración de la ejecución (p. ej., planificación, organización, secuenciación y abstracción)

B. Los déficit cognoscitivos en cada uno de los Criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad.

C. Demostración a través de la historia, de la exploración física o de los hallazgos de laboratorio de que la
alteración posee más de una etiología (p. ej., traumatismo craneal más consumo crónico de alcohol, demencia tipo Alzheimer con el subsiguiente desarrollo de demencia vascular).

D. Los déficit no aparecen exclusivamente en el transcurso de un delirium.

* F03 Demencia no especificada [294.8]

Esta categoría debe utilizarse para diagnosticar una demencia que no cumple los criterios para ninguno de los tipos descritos en esta sección.
Un ejemplo es un cuadro clínico de demencia del cual no hay pruebas suficientes para establecer su etiología específica.

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