Son tres los tipos de agitación con que solemos encontramos los médicos: la producida por la excitación de la angustia, los tics y la corea. Debido a que esta última, menos común que las otras dos, lleva consigo el riesgo de conducir a la fiebre reumática y las afecciones cardíacas, es importante, a efectos de diagnóstico, establecer claramente la diferencia entre cada uno de los tres tipos. Un error puede hacer que el niño que no corre riesgo de padecer una enfermedad cardíaca se vea obligado a guardar cama cuando en realidad estaría mejor levantado y llevando una vida activa. Por el contrario, a veces sucede que un niño aquejado de corea es castigado en la escuela por culpa de una agitación que escapa a su control, o bien que se le haga participar en juegos y deportes justamente cuando el estado de su corazón haría aconsejable el máximo descanso. Ambos errores son deplorables.

Por suerte, cada tipo de agitación posee rasgos distintivos. Así, pues, dando por sentado un diagnóstico cuidadoso, los casos dudosos no tienen por qué ser frecuentes.

Desasosiego común debido a la angustia

El desasosiego común no tiene ninguna base física, ninguna relación con la corea y, por consiguiente, con la afección cardíaca de tipo reumático, y por lo general lo mejor es no aplicarle ningún tratamiento y, en la medida de lo posible, no hacerle caso.

Normalmente, este desasosiego común no se presenta como una novedad, sino que es, por decirlo así, parte integrante de la naturaleza del niño o niña. Por esta razón, recurriendo sólo a su historial, es posible distinguirlo de la corea.

A veces su comienzo sigue a algún acontecimiento tan excitante o ansiógeno que el pequeño se vio incapaz de asimilarlo. Es decir, la idea subyacente bajo el hecho produjo unos sentimientos que el pequeño encontró intolerables. Tal acontecimiento o incidente puede resultar demasiado súbito o inesperado (por ejemplo, cuando de improviso un fuerte soplo de viento abre las ventanas o cierra las puertas de golpe, produciéndose una gran confusión); también puede suceder que una gran sensación de temor o rabia se vea suscitada por determinado incidente, como puede ser el enterarse sin querer de algo sobre la sexualidad, ver a los padres juntos en la cama, presenciar una discusión entre personas mayores, el nacimiento de un hermano o hermana, la visión de un hombre con una pierna paralizada, descubrir que alguien lleva una dentadura postiza, etc. (La corea también puede empezar después de producirse algún incidente semejante que genere angustia, o después de un gran esfuerzo mental, en época de exámenes, por ejemplo.)

Los niños presos de excitación y desasosiego sienten la necesidad imperiosa de hacer algo en todo momento, o bien de ir a alguna parte. La excitación conduce inmediatamente a un aumento del desasosiego (al igual que sucede en el caso de la corea). Mientras que los movimientos corcicos se adueñan del pequeño, los del niño preso de angustia forman parte de su esfuerzo para dominar dicho sentimiento. El niño constituye «un quebradero de cabeza», está desasosegado, comete alguna diablura si durante un momento no tiene otra cosa que hacer y se comporta de forma imposible en la mesa, ya sea comiendo como si alguien fuese a arrebatarle la comida, o mostrando una gran propensión a volcar los vasos, etc., hasta el punto de que todo el mundo se siente aliviado cuando pide permiso para retirarse.

Existen variaciones para todos los gustos: hay niños que, insoportables en casa, en la escuela valen su peso en oro; otros acuden al médico enviados por el maestro, quien lo cree aquejado de corea, mientras que los padres no se han percatado, de ninguna anormalidad.

En estos casos, la angustia es la condición oculta, y por lo general suele haber otras pruebas de que es así. Entre los demás síntomas, el más corriente es el aumento de la urgencia y frecuencia de la micción. También la defecación puede adquirir un carácter más apremiante, con o sin cólico; o bien cabe que se produzcan fuertes cólicos sin más, que causen palidez y postración que, no obstante, desaparecen en seguida. El sueño suele ser inquieto. Puede ser que también se observe una aparente falta de necesidad de dormir, de tal manera que el pequeño es el último en acostarse y el primero en levantarse por la mañana. El sueño puede verse trastornado por terrores nocturnos, aunque esto no es tan característico de los niños “excitables” como lo es de los que son “nerviosos”, ya que estos niños son superexcitables más que nerviosos ante la gente, los objetos, la oscuridad, la soledad, etcétera. Por supuesto, a menudo ambas cosas se entremezclan.

Un niño de éstos hace amigos, se pasa todo el día jugando como un loco y a menudo es feliz, si bien se muestra irritable cuando se le restringen las actividades. Al hacer esta descripción uno se acuerda de muchísimos niños entre los cinco y los diez años, que son delgados y nervudos, impacientes y de mente despierta.

Movimientos repetidos: los tics

Es también una experiencia cotidiana encontrarse con niños físicamente sanos que hacen movimientos repetidos o convulsivos: parpadear, mover bruscamente la cabeza, encogerse de hombros. Sucede que determinado movimiento, que tal vez originariamente tenía alguna finalidad, se ha convertido en algo obsesivo. El hecho de que sea el mismo movimiento el que se repita exactamente cada vez nos hace descartar el diagnóstico de corea y de desasosiego o agitación común. El tic puede continuar cuando el niño se ve aquejado de corea, y también es posible que los niños excitables tengan tics. Evidentemente, conviene investigar las condiciones locales -examinar los ojos, por ejemplo, si se trata de un caso de parpadeo-, pero la anormalidad reside en la necesidad de ejecutar repetidas veces el mismo movimiento, hasta el punto de que, suponiendo que se logre su desaparición, lo más probable es que algún otro ocupe su lugar. El mejor tratamiento consiste en no hacer caso del tic. Puede que persista, pero en tal caso los diversos tratamientos que suelen recomendarse no hubiesen surtido ningún efecto.

La corea

Nada resulta más fácil que el diagnóstico de un caso corriente de corea para una persona que esté familiarizada con el cuadro clínico de esta enfermedad. El niño da muestras de una agitación incesante producida por una serie de movimientos involuntarios de diversos músculos; ninguno de tales movimientos se repite, ni hay ninguna parte del cuerpo que permanezca totalmente inmóvil. El habla se hace difícil y termina por ser ininteligible; el andar se convierte en un ejercicio peligroso el simple hecho de permanecer tumbado en posición supina se convierte en una tarea extenuante. La inestabilidad emocional se manifiesta alternativamente por medio de sonrisas convulsivas y llanto incontrolable.

Cuando se ordena al pequeño que saque la lengua y luego se le permite esconderla nuevamente, se producen las respuestas explosivas características de esta afección. Si cuando el niño trata de mantenerse cogido a los dedos del médico, éste le obliga a mover el antebrazo de manera que la palma de la mano se vuelva alternativamente hacia arriba y hacia abajo, el niño coreico tiende a desasirse y volver a asirse cada vez que la mano cambia de posición. El niño que no padece de corea es capaz de mantener su presa continuamente durante los movimientos pasivos del antebrazo. El niño coreico, a menos que sus convulsiones le impidan siquiera empuñar un lápiz, trazará sobre el papel una línea que pone dos cosas en evidencia: la irregularidad de su control y el exceso de compensación. Si un niño coreico obedece la orden de presentar las manos, con los dedos bien extendidos y separados, lo típico es que las manos se doblen por las muñecas y los dedos aparezcan hiperextendidos. En el supuesto de que sus movimientos convulsivos sean más pronunciados en un lado del cuerpo, entonces es en este mismo lado donde la citada posición de las manos y los dedos se hará más marcada.

Los movimientos coreicos poseen además una característica singular que escapa a toda descripción, de tal modo que la corea típica es una de esas enfermedades que pueden diagnosticarse con sólo ver al paciente. A decir verdad, el momento ideal para hacer el diagnóstico en el hospital suele ser cuando se está examinando a otro paciente mientras el niño coreico, que todavía no está cohibido, espera su turno.

La corea es una enfermedad física de los tejidos cerebrales estrechamente asociada con la irritación reumática de la garganta, la artritis y la carditis. La naturaleza del cambio de tales tejidos debe de ser de un tipo más cercano al edema que a la reacción inflamatoria, toda vez que jamás produce un síntoma o signo permanente.

Es posible confiar en el restablecimiento del enfermo coreico, y a veces la aspirina ayuda a acelerarla. El único peligro estriba en la carditis reumática asociada a esta afección. La mayoría de los ataques de corea no ofrecen complicación, pero tienden a reproducirse periódicamente y, a la larga, en su lugar o asociada con ella se presenta una artritis reumática o una carditis. Es un tanto insólito que la carditis venga a complicar la corea de un niño que no padezca, ni haya padecido, inflamación reumática de las articulaciones.

Característicamente, la corea empieza en un día dado, con paresia del brazo y la pierna de un lado del cuerpo asociada con movimientos involuntarios de los mismos miembros. Al principio cabe la posibilidad de que una u otra cosa, la paresia o los movimientos, se presenten independientemente. Es poco común que los movimientos sean simétricos al principio, si bien generalmente se generalizan al cabo de unos pocos días. Una vez localizados, los movimientos jamás afectan a la extremidad superior de un lado y a la inferior del otro y es muy poco frecuente que se observen movimientos en, por ejemplo, el brazo derecho, sin que haya señales de movimiento en la pierna del mismo lado.

La paresia se hace más evidente a causa de la falta de coordinación; asimismo, el esfuerzo voluntario produce un efecto que es tan retardado como explosivo. Cuando no se intenta realizar ningún movimiento voluntario, la totalidad del cuerpo o las partes principalmente afectadas se hallan en constante movimiento. Siempre que le es posible, el niño, como avergonzado de hacer movimientos sin fin determinado, procura convertirlos en movimientos intencionales.

Por regla general, a duras penas se consigue tener las extremidades quietas durante un momento. Continuamente ejecutan una serie de movimientos de extensión junto con asombrosas contorsiones. Los hombros permanecen alzados unas veces y hundidos otras, la cabeza inclinada hacia un lado, y hacia abajo, girando en mayor o menor grado, También los músculos faciales participan, los ojos se cierran y abren alternadamente, la frente se arruga y vuelve a recuperar su tersura rápidamente, las comisuras de los labios s, tuercen hacia uno u otro lado… (Henoch, 1889, pág. 197).

Durante la corea el niño reacciona de manera exagerada ante todo incidente emocional, y se dan muchos casos en que la inestabilidad emocional persiste durante meses o años después de desaparecida la corea. El mismo cambio mental se observa en algunos casos de fiebre reumática, incluso sin movimientos coreicos.

Hay otros detalles que, aunque no ayuden a efectuar el diagnóstico, resultan interesantes. La corea afecta a tres niñas por cada niño, sin que parezca haber una razón para semejante favoritismo. Por el contrario, la agitación común se observa con mayor frecuencia en los niños que en las niñas. La corea es ligeramente estacional, mientras que la agitación común y los tics no lo son. La corea tiene relación con determinadas zonas geográficas o urbanas y con la posición social, mientras que las otras dos afecciones citadas son ubicuas.

En algunos casos, los ataques de corea se repiten sin llegar a producir artritis reumática o carditis. En el caso de cierta niña, la enfermedad empezaba exactamente el día de su cumpleaños, hecho que se repitió durante varios años sucesivos. Diríase que con el tiempo se podrá sacar, de entre cien casos de corea auténtica, un porcentaje de casos en los que no haya riesgo de manifestaciones reumáticas. Sin embargo, actualmente no es posible hacerlo, por lo que todos los niños afectados de corea deben ser tratados como posibles casos de enfermedad cardíaca.

No existe ningún tratamiento para la corea, exceptuando el reposo en cama y la evitación de tensiones emocionales. En la sala del hospital puede que sea conveniente aislar la cama por medio de biombos, aunque no debe hacerse si el niño se siente angustiado por parecerle que se le aísla como castigo. En casa, debe buscarse una habitación en la que los demás niños no puedan irrumpir y causar la consiguiente excitación. Es mucho lo que puede lograrse con cuidados prestados con comprensión y serenidad; durante la convalecencia, al igual que en toda enfermedad larga, al niño hay que buscarle algo con que ocupar los dedos y el cerebro.

Algunos niños no soportan el reposo, ya que en cama no pueden utilizar los mecanismos a que suelen recurrir para dominar la angustia producida por sus pensamientos. No hay que olvidar que para tal niño la presencia de un padre o una madre excesivamente cariñosos puede llegar a ser indirectamente, a causa de los estímulos, una forma de tortura, en cuyo caso cabría esperar que el niño se recuperase con mayor rapidez lejos de casa. No obstante, es a este padre o madre demasiado cariñosos a quienes les es imposible tolerar el alejamiento del niño, siquiera sea por su propio bien.

El tratamiento a base de drogas no es satisfactorio, como demuestra el gran número de medicamentos recomendados.

Sin tratamiento, la corea acaba por desaparecer casi siempre. La única complicación seria es la enfermedad cardíaca, y para ésta no se sabe de ningún tratamiento salvo el reposo.

Examen del diagnóstico

Si bien casi siempre el diagnóstico de corea puede hacerse con facilidad, no es nada raro que se confundan con esta enfermedad otros tipos de agitación. Por este motivo conviene, aun a riesgo de reiteración, resumir los detalles que diferencian los diagnósticos.

En un caso típico de agitación corriente, el desasosiego forma parte de la naturaleza del niño. Es la totalidad del pequeño la que resulta afectada. Asociado a los movimientos, suele haber- un aumento de la frecuencia y premura de la micción. Por el contrario, el examen cuidadoso del historial del comienzo de una verdadera corea revelará, por lo general, que, en una fecha concreta, un niño que hasta entonces había sido más o menos normal empezó a dar muestras de desasosiego. Casi siempre, al principio, se observa que los movimientos afectan más a las extremidades de un lado que a las del otro. A menudo se registra una paresia asociada, siempre en el brazo y la pierna que más se mueven. Es decir, la paresia y los movimientos van aparejados.

Normalmente, la micción no se ve afectada.

Al cabo de unos días, cuando el niño guarda cama en el hospital o bajo vigilancia médica, estas peculiaridades pueden resultar mucho menos evidentes y es igualmente posible que la unilateralidad y la paresia hayan desaparecido.

Los pormenores sobre la aparición de tics no revisten importancia a efectos de diagnóstico. Cabe que los movimientos hayan empezado de repente, después de un susto o a resultas de un cambio de temperamento. Los espasmos habituales resultan especialmente molestos para quienes se ven obligados a presenciarlos.

Así, pues, suele ser posible diagnosticar corea basándose exclusivamente en el historial. Si éste no es corriente pero los movimientos son característicos, el diagnóstico de corea debe ser puesto en tela de juicio. El diagnóstico de la agitación corriente suele ser fácil, pero en muchos casos esta agitación es tan parecida a la coreica que únicamente un meticuloso examen del historial del caso permite un diagnóstico correcto. La presencia de un signo cardíaco que haga sospechar una posible carditis reumática, sea antigua o reciente, es a menudo la responsable de que se imponga una limitación innecesaria y desafortunada de la actividad de un niño que padece de angustia pero no de corea.

Es necesario poner de relieve aquí que el término «precoreico» no tiene ningún significado a la vista de los conocimientos actuales. La agitación corriente no predispone directamente a la corea, ni existe relación alguna entre los tics y esta enfermedad. Es cierto que a veces la corea está relacionada con una tensión excesiva (la proximidad de los exámenes, por ejemplo), y que puede ser provocada por un susto, pero no se conoce bien el eslabón que une la corea con el esfuerzo que hace el niño para salir bien parado de la prueba o con su reacción ante el susto. Sin embargo, sigue siendo cierto que la corea es una enfermedad física del cerebro que, de forma indiscriminado, se presenta en niños normales, en niños excitables y en niños nerviosos. En un diagnóstico diferencial, hecho hoy en día, debe considerarse inexistente una relación entre los tics, la agitación corriente y la corea.

No es fácil confundir con la corea los movimientos atetósicos asociados con ciertas enfermedades del sistema nervioso central. La encefalitis letárgica aguda y epidémica, por el contrario, puede empezar en forma de una corea generalizada que, desde el punto de vista clínico, resulta totalmente indistinguible de la corea normal. El siguiente caso sirve de ilustración de una secuencia nada común: trauma-corea-carditis reumática y artritis. Lily estuvo bien hasta que a los ocho años experimentó dos sustos en una misma semana: fue atropellada por una bicicleta y, en otra ocasión, tuvo miedo de regresar a casa porque un hombre o una mujer la perseguían (probablemente era obra de su imaginación, pero no por ello menos ansiógena). Más o menos sobre las mismas fechas empezó a dar muestras de falta de firmeza, especialmente en el brazo y la pierna del lado izquierdo.

Presentó adelgazamiento y palidez. Transcurridas unas semanas, una vez se quejó de dolor en las manos. Desde que había tenido los dos sustos se la veía triste y, además, hablaba a veces de una manera extraña: las palabras no acababan de salirle. Su sueño era normal con la excepción de que pataleaba y había una leve agitación de las extremidades. Anteriormente nunca había sido nerviosa ni se había visto atacada de terrores nocturnos.

Historial previo: Había padecido sarampión y en cierta ocasión, una inflamación de las amígdalas. No había padecido dolores del crecimiento. No se le habían extirpado las amígdalas.

Historial familiar: Era uno de los ocho hijos del matrimonio; uno de ellos había sufrido de fiebre reumática. Al examinarla, aparte de una temperatura moderadamente alta (38º C), no se encontraron otros factores positivos. Los movimientos eran los característicos de la corea, si bien leves, y el estado del corazón era totalmente normal. Curso de la enfermedad: Los movimientos mejoraron rápidamente, pero siguieron siendo más evidentes en el lado izquierdo que en e1 derecho. Al permanecer echada en la cama, el cuello se le ponía rígido, probablemente debido a una artritis reumática. Las amígdalas eran muy pequeñas y sanas; a decir verdad, en el primer examen parecía que se las hubiesen extirpado.

Al cabo de tres meses la niña parecía estar bien y su corazón seguía sin verse afectado. Pasaron cuatro meses sin examen, pero en seguida volvió por haber caído enferma, aparentemente a causa de un dolor de cabeza producido por el sol. Esta vez volvía a presentar movimientos definidos, pero no había inflamación ni dolor en las articulaciones; su temperatura era de treinta y ocho grados y parecía estar enferma. Los síntomas cardíacos era los siguientes: pulso agitado; choque de punta dentro de los límites normales (a 1,27 cm hacia la izquierda del quinto espacio); en una habitación silenciosa la continuación del segundo sonido podía oírse como un soplo muy bajo a la izquierda del esternón. Esta aparición de un soplo diastólico hizo necesario diagnosticar una endocarditis activa de las válvulas aórticas que causaba una insuficiencia aórtica.

Después de quince semanas de tratamiento institucional, la niña volvió a estar bien con la salvedad de que su corazón seguía dando muestras de insuficiencia aórtica. No había hipertrofia demostrable.

Pese a todos los cuidados, los movimientos volvieron a producirse y, si bien no pasaron de leves, se registró un nuevo síntoma en el corazón: un murmullo diastólico medio que se oía en el ápice cuando se examinaba a la paciente acostada. Puede que esto tuviera que ver con la insuficiencia aórtica, pero se tuvo en cuenta la posibilidad de una incipiente estenosis mitral.

Transcurridos veintiún meses desde el primer ataque de corea, se manifestó en la niña una fiebre reumática latente, con inflamación de los tobillos. Durante siete meses estuvo sometida a trata miento en varias instituciones y se restableció.

Treinta y dos meses después del primer ataque se produjo un nuevo ataque de corea. Esta vez el corazón presentaba signos de hipertrofia, estenosis mitral avanzada y regurgitación aórtica, y, en vista de la corea activa, hubo que suponer que había también una carditis activa.

Esto ejemplifica el curso que la enfermedad es susceptible de tomar a pesar de todos los cuidados y vigilancias posibles.

El siguiente caso es un ejemplo del destino que por lo común espera al niño aquejado de agitación: Doris me fue enviada originariamente cuando tenía cinco años. Me la envió un inspector médico de escuelas. La causa era “reumatismo”, lo cual constituye siempre una buena razón para someter a un niño a revisión y observación periódicas.

Historial previo: Escarlatina en dos ocasiones, extirpación de las amígdalas y vegetaciones adenoideas a los tres años. Historial familiar: La madre había padecido fiebre reumática dos veces y, al parecer, su corazón había resultado afectado. Doris tiene una hermana de ocho años y un hermanito de seis meses.

Notas sobre el caso: La niña es feliz y animada, come bien, Pero es propensa a los “dolores del crecimientos en los muslos y las piernas”, así como a frecuentes «resfriados”. Nunca ha tenido inflamación en las articulaciones. El hecho de que la pequeña admita sufrir dolores es suficiente justificación para realizar una investigación meticulosa.

La madre se queja también de que la niña está desasosegada y hace muecas. No hay ninguna fecha para la aparición de estos síntomas diversos; por así decirlo, han crecido junto con la niña, El interrogatorio rutinario a los padres saca a relucir los siguientes hechos: la pequeña duerme bastante bien, con la salvedad de que habla mientras duerme, pero de día está muy nerviosa y constantemente sobreexcitada.

La excitación le induce a hablar incesantemente y su agitación va en aumento. De hecho, nunca se está quieta y, asociado con esto, como de costumbre, se registra un aumento de la urgencia y frecuencia de la micción (aunque no es incontinente).

La agitación hallada al examinar a la niña concuerda con este desasosiego angustioso y no es de carácter coreico. No se encuentran signos físicos de enfermedad y el corazón es normal. Cuando se le ordena acostarse, la pequeña tiene que vencer el fuerte desagrado que la idea te produce, hecho que se traduce en un fuerte latir del corazón.

Notas suplementarias: Me enteré de que la agitación había sido diagnosticada como corea en un hospital hacía poco tiempo, pero la agitación que persiste después de la corea es tan característica que con toda confianza mandé el siguiente informe: la niña está físicamente sana; padece de angustia y posiblemente esto es la explicación de los dolores y de la agitación.

A veces no la dejaban ir a la escuela, por verla pálida, o porque se desmayaba, y otras veces a causa de una enfermedad febril, acompañada de parestesias en una mano. Cada vez, después de guardar cama unos días, volvía a sentirse bien. Los niños aquejados de angustia suelen tener este tipo de enfermedad sin signos físicos.

La siguiente vez que tuve noticias de ella fueron en el sentido de que en otro hospital, se le había diagnosticado como un caso de corea, lo cual parecía ir en contra de mi diagnóstico. cuando volví a verla, comprobé que su agitación. Sin embargo, que no era coreica, no había experimentado ningún cambio. Luego fue internada en un hospital como caso de eritema nudoso. No obstante, se da la circunstancia de que, en su caso, la aparición de magulladuras sobre la piel de las espinillas y de otras partes es una afección propia de su familia, ya que su hermano y su hermana la sufren también. Por tanto, el diagnóstico de «eritema» había sido falso. En cierta ocasión, llegó a registrarse una hemorragia subcutánea, y las protuberancias que se formaron al coagularse la sangre habían sido calificadas de «nódulos reumáticos». Se comprobó que el corazón estaba dilatado, y al caso se le colocó la etiqueta de “reumatismo activo y carditis”. Con este diagnóstico me la volvieron a enviar, pero yo la encontré exactamente como la había encontrado desde la primera vez. que la viera. El estado de su corazón había permanecido normal.

De hecho, esta niña no es un paciente reumático, ni padece corea.

Posdata (1957)

La fiebre reumática y la corea han pasado a ser enfermedades mucho menos comunes desde que escribí este artículo. La incidencia de la agitación angustiosa corriente, así como la de los tics, no ha variado.